- Progeria
- progeria. f. Med. Síndrome genético que consiste en un envejecimiento prematuro.
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Progeria (del griego geras, vejez) es una extremadamente rara enfermedad genética de la infancia caracterizada por un dramático envejecimiento prematuro. Se estima que afecta a uno de entre 8 millones de recién nacidos. La forma más severa de esta enfermedad es la llamada síndrome de Hutchinson-Gilford nombrado en honor de Jonathan Hutchinson, que fue el primero en describir esta enfermedad en 1886 y de Hastings Gilford quien trabajó sobre ella en 1904 Clínicamente se caracteriza por: ● Baja estatura ● Piel seca y arrugada ● Calvicie prematura ● Canas en la infancia ● Ojos saltones ● Cráneo de gran tamaño ● Venas craneales sobresalientes ● Ausencia de cejas y pestañas ● Nariz picuda ● Mentón retraído ● Problemas cardíacos ● Pecho angosto, con costillas marcadas ● Extremidades finas y esqueléticas ● Estrechamiento de las arterias coronarias ● Articulaciones grandes y rígidas ● Manchas en la piel semejantes a las de la vejez ● Presencia de enfermedades degenerativas como la artritis, propias de la vejez ● Muerte natural hacia los 20 años.* * *
Trastorno con características de envejecimiento prematuro.Las personas afectadas tienen la piel delgada, se ponen calvos o canosos y desarrollan enfermedades propias de la vejez, décadas antes que los individuos normales. No se afectan todos los sistemas; no hay senilidad ni envejecimiento del sistema nervioso central. Existen dos tipos principales. En el síndrome de Hutchinson-Gilford, extremadamente excepcional, los niños parecen de 60 años a la edad de 10 y mueren en promedio a los 13 años. El síndrome de Werner, sin relación con el anterior, es una enfermedad hereditaria recesiva, que comienza en el adulto joven y hace que los pacientes se vean 30 años mayores de lo que son en realidad; su promedio de vida es de 47 años.
Enciclopedia Universal. 2012.
